© 2022 MJH Life Sciences und AJMC - Managed Care News, Forschung und Experteneinblicke.Alle Rechte vorbehalten.© 2022 MJH Life Sciences™ und Clinical Care Targeted Communications, LLC.Alle Rechte vorbehalten.Die seltene Erkrankung kann leicht mit einem hepatozellulären Karzinom verwechselt werden, aber immunhistochemische Studien können helfen, ein intrahepatisches sarkomatoides Cholangiokarzinom genau zu diagnostizieren.Ein in Frontiers in Surgery veröffentlichter Bericht beschreibt einen Fall von intrahepatischem sarkomatoidem Cholangiokarzinom (s-CCC), einer sehr seltenen bösartigen Erkrankung des hepatobiliären Systems, bei einem 32-jährigen Mann, der der jüngste gemeldete Patient mit s-CCC ist.Der Fallbericht soll einen Einblick in die Diagnose und Behandlung der Erkrankung geben und das Bewusstsein schärfen, um eine genaue Diagnose von s-CCC im Vergleich zu anderen hepatobiliären Krebsarten zu ermöglichen.s-CCC ist ein Subtyp des intrahepatischen Cholangiokarzinoms und macht insgesamt weniger als 1 % aller hepatobiliären Karzinome aus.Während seine Pathogenese nicht gut verstanden ist, kann s-CCC verschiedene Organe beeinflussen, einschließlich der Harnwege, der Gebärmutter, der Schilddrüse, der Brust, der Haut, der Bauchspeicheldrüse, der Lunge, des oberen Verdauungstrakts und der Gallenblase.Es wird leicht mit hepatozellulärem Karzinom (HCC) und anderen malignen Lebererkrankungen verwechselt, und die häufigsten Symptome sind unspezifisch, wie Fieber und Bauchschmerzen.Eine genaue Diagnose von s-CCC erfordert eine immunhistochemische Färbung, um es von anderen Leberkrebsarten zu unterscheiden.Die höchste Risikogruppe für s-CCC umfasst hauptsächlich Patienten über 40 Jahre, und der Fallbericht einer 32-jährigen Person repräsentiert den bisher jüngsten erfassten s-CCC-Patienten.Der Patient stellte sich mit gelegentlichen Oberbauchschmerzen und nächtlicher Übelkeit vor, jedoch ohne weitere Symptome wie Fieber oder Schüttelfrost.Er wurde in einem anderen Krankenhaus untersucht und es wurde festgestellt, dass er 3 Tage zuvor eine Belegung in Segment 5 seiner Leber hatte.Er hatte eine mehr als 20-jährige Vorgeschichte mit chronischer Hepatitis B und war einer Behandlung mit Entecavir unterzogen worden, hatte aber keine nennenswerte Familienanamnese.Eine körperliche Untersuchung verlief ereignislos, und Alanin-Aminotransferase (ALT), karzinoembryonales Antigen (CEA), Alpha-Fetoprotein (AFP), Serum-Gesamtbilirubin und Serum-Aspartat-Aminotransferase (AST) lagen alle innerhalb normaler Bereiche, basierend auf anfänglichen Laborergebnissen.Früher wurde angenommen, dass Anomalien bei gängigen serologischen Markern, einschließlich CEA und AFP, s-CCC unterscheiden, aber dieser Fall und mehrere andere Studien legen nahe, dass diese Marker nicht zuverlässig sind.CT-Scans zeigten eine hypodense Masse in Segment 5 der Leber des Patienten, und MRT-Scans zeigten eine ähnlich große Masse.Der Patient unterzog sich einer laparoskopischen Segmentektomie von Segment 5 und einer Cholezystektomie.Die Genesung verlief reibungslos ohne Blutungsereignisse oder Gallenfisteln, und der Patient wurde nach 8 Tagen entlassen.Histologische Berichte identifizierten einen primären hochgradigen bösartigen Tumor, der eine fleckige Nekrose und eine reichliche Lymphozyteninfiltration, aber keine Infiltration in Nerven, Gefäße oder den Rand der Hepatektomie aufwies.„Immunhistochemische Untersuchungen zeigten weiterhin eine positive Färbung für Vimentin, CK19, CK7, CD34 (Gefäße), CD31 (Gefäße) und PD-L1, während die Ergebnisse für AFP, Glypican-3, CK20, PD-L1 und HepPar-1 negativ waren“, so die Autoren schrieben.„Letzteres hilft als Marker für Hepatozyten, Cholangiokarzinom und metastasierendes Karzinom in der Leber von HCC zu unterscheiden und ist als solches von diagnostischem Wert.“Nach Bestätigung der s-CCC-Diagnose wurde die Patientin mit einer adjuvanten Therapie mit Albumin-Paclitaxel in Kombination mit Gemcitabin für 8 Zyklen begonnen.17 Monate nach der Operation trat kein Rezidiv auf.Relevante Fallberichte und Serien wurden ebenfalls von den Autoren überprüft, um einen Einblick in gemeinsame Merkmale von s-CCC zu gewinnen, und 76 Fälle wurden in PubMed identifiziert.Die meisten Patienten im Datensatz berichteten über ihre Hauptbeschwerden, und am häufigsten waren Bauchschmerzen.Dies war häufiger als Fieber und Gewichtsverlust.In immunhistochemischen Analysen erwiesen sich HepPar-1 und AFP auf der Grundlage von Daten von 50 Patienten als nützliche diagnostische Marker.„Elektronenmikroskopie wird auch zur Diagnose von s-CCC-Neubildungen verwendet, und in diesem Fall sind die Tumoren unabhängig von ihrem hepatozytenischen Ursprung durch das Vorhandensein von Mikrovilli und Basalmembranen gekennzeichnet“, schreiben die Autoren.„Aufgrund der Ergebnisse der Elektronenmikroskopie, der Immunhistochemie sowie der histologischen Untersuchungen kann das sarkomatoide Cholangiokarzinom daher genau diagnostiziert werden.“Daten zur Tumorbehandlung waren für 74 Patienten verfügbar, von denen 35 (47,3 %) einem chirurgischen Eingriff unterzogen wurden.In 15 Fällen (20,3 %) wurde eine Strahlentherapie oder Chemotherapie durchgeführt, und 8 Patienten (10,8 %) erhielten eine unterstützende Behandlung oder Palliativpflege.Fünf Patienten (6,8 %) erhielten eine Operation plus Chemotherapie oder Strahlentherapie, 2 (2,7 %) eine Transkatheter-Arterienembolisation, 1 (1,3 %) eine Viscum-Album-Behandlung und 1 (1,3 %) eine Transkatheter-Arterieninfusionschemotherapie und eine chirurgische Behandlung.Sieben Patienten (9,5 %) blieben unbehandelt.Von 73 Patienten mit verfügbaren Follow-up-Daten erlitten 44 (60,3 %) eine Krankheitsprogression, die zum Tod führte, und 15 (20,5 %) überlebten.Bei 12 Patienten (16,4 %) trat die Krankheit erneut auf, und 2 Patienten (2,7 %) gingen der Nachbeobachtung verloren.Insgesamt betont der Bericht die Notwendigkeit etablierter Leitlinien für diese seltene Krankheit sowie weitere Forschung zur Wirksamkeit von Chemotherapie oder Strahlentherapie für diese Patienten.Das Fortschreiten des s-CCC ist noch unklar, und die chirurgische Resektion mit oder ohne adjuvante Chemotherapie bleibt der Standardbehandlungsweg.Xi LF, Jin Y, Li JT.Intrahepatisches sarkomatoides Cholangiokarzinom: Ein Fallbericht des jüngsten aktenkundigen Patienten und eine Übersicht über die Merkmale der Erkrankung.Front-Surg.Online veröffentlicht am 1. September 2022. doi:10.3389/fsurg.2022.963952