Immunglobulin G4 (IgG4)-bedingte Erkrankungen sind durch ein besonderes Blutbild und Auswirkungen auf viele Organe im Körper gekennzeichnet.Es ist ein Sammelbegriff für eine Gruppe wahrscheinlicher Autoimmunerkrankungen, die früher als separate Krankheiten gezählt wurden, jetzt aber als Varianten derselben Krankheit gelten.Sie sind alle gekennzeichnet durch tumorähnliche Schwellungen, die aus einer Art weißer Blutkörperchen (Plasmazellen, Plasmablasten und T-Zellen) bestehen, die Immunglobulin G4 (IgG4) produzieren, verstopfte und entzündete Venen und eine abnormale Zunahme des Bindegewebes in einer speziellen Verwirbelung ( storiform, nach dem lateinischen Wort für gewebter Teppich) Muster.Viele Menschen mit der Krankheit haben erhöhte IgG4-Spiegel, wenn ihr Blut untersucht wird.IgG4-bedingte Krankheiten können praktisch jedes Organ und Gewebe im Körper betreffen.Am häufigsten ist die Bauchspeicheldrüse betroffen, mit Symptomen in Form von Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen.Die Erkrankung kann von Mensch zu Mensch sehr unterschiedlich aussehen und von einer begrenzten Organschädigung bis hin zu einer eher diffusen Allgemeinwirkung reichen.Ohne Behandlung ist der Verlauf fortschreitend und kann zu schweren Organschäden führen.Die Krankheit wird mit Kortison, immunmodulierenden Medikamenten und biologischen Medikamenten behandelt.Bei frühzeitiger Diagnose und Behandlung ist die Prognose oft gut.Die ersten Beschreibungen von IgG4-bedingten Krankheitszuständen wurden Ende des 19. Jahrhunderts von den in Mitteleuropa tätigen Ärzten Johann von Mikulic, H. Küttner und Bernhard Riedel beschrieben.Es dauerte jedoch bis ins 21. Jahrhundert, bis vollständig verstanden wurde, dass es sich im Grunde um ein und dieselbe Krankheit handelt, die sich in vielen Organen manifestieren kann.IgG4-assoziierte Erkrankungen treten bei kaum einer Person auf 100.000 Einwohner auf.Im Gegensatz zu anderen Autoimmunerkrankungen treten IgG4-assoziierte Erkrankungen häufiger bei Männern als bei Frauen auf.Von den verschiedenen Varianten ist die Autoimmunentzündung der Bauchspeicheldrüse (Pankreatitis) die häufigste und tritt bei etwa fünf bis zehn Prozent aller Menschen mit chronischer Bauchspeicheldrüsenentzündung auf.Die Ursache der Krankheit ist unbekannt, aber das Immunsystem spielt eine wichtige Rolle bei der Entstehung der Krankheit.Das Immunsystem ist ein spezialisiertes und kompliziertes System, das den Körper gegen Bakterien, Viren und Schadstoffe verteidigt, die sowohl in der Umwelt vorkommen als auch vom Körper selbst produziert werden.Es wird zwischen dem angeborenen und dem adaptiven Immunsystem unterschieden.Das angeborene Immunsystem besteht aus verschiedenen Proteinen und weißen Blutkörperchen, wie Phagozyten (Fresszellen) und NK-Zellen (natürliche Killerzellen).Fresszellen tragen auf ihrer Oberfläche verschiedene Empfänger (Rezeptoren).Sie erkennen Muster, die für bestimmte Infektionserreger typisch sind, wodurch sie viele der Infektionserreger behandeln und neutralisieren können.Im Inneren der Zellen befinden sich ähnliche Rezeptoren, die sowohl fremde als auch körpereigene Schadstoffe erkennen können.Die adaptive Abwehr interagiert mit der angeborenen.Jede fremde Substanz wird eindeutig erkannt und von einem speziellen Verteidiger angegriffen, der diese bestimmte Substanz neutralisieren kann.Dass es anpassungsfähig ist, bedeutet, dass es aus früheren Infektionen lernt und allmählich effektiver wird.Zwei verschiedene Zelltypen sind Teil des adaptiven Immunsystems: T-Zellen und B-Zellen.Diese beiden Arten von weißen Blutkörperchen spielen eine Schlüsselrolle bei der Entwicklung von IgG4-bedingten Erkrankungen.Es gibt verschiedene Arten von T-Zellen.Bestimmte T-Zellen (CD4-positive T-Zellen) können B-Zellen aktivieren, sodass diese Immunglobuline (Ig) und Signalstoffe (Zytokine und Chemokine) bilden.Auch andere T-Zellen haben die wichtige Aufgabe, das Immunsystem zu regulieren, das heißt, sie entscheiden, wann es aktiviert werden soll, wogegen und wann eine Immunreaktion enden soll.Es gibt auch zytotoxische (zyto=Zelle, toxisch=giftig) T-Zellen (CD8-positive T-Zellen), die Zellen abtöten können, wie virusinfizierte Zellen und Tumorzellen.Plasmazellen sind reife B-Zellen, die Immunglobuline (Ig) produzieren.Es gibt fünf Immunglobulinklassen: IgM, IgD, IgG, IgA und IgE.IgG wird in vier Untergruppen unterteilt, wobei IgG4 die kleinste ist.Bei IgG4-assoziierten Erkrankungen ist eine bestimmte Art von CD4-positiven Zellen beteiligt.Anders als erwartet aktivieren sie keine anderen Zellen, sondern sind zytotoxisch und produzieren Signalstoffe, die die typische Bindegewebsbildung anregen.Auch andere Zelltypen wie Eosinophile können zur Entstehung der Krankheit beitragen.Die Symptome sind auf eine Entzündung in betroffenen Organen zurückzuführen, die zu einem Verschluss der Blutgefäße (obliterative Phlebitis) und zur Bildung von Bindegewebe (Fibrose) führt.In einer Gewebeprobe sind Matten aus storiformer Fibrose abwechselnd mit Inseln aus T- und B-Zellen und anderen weißen Blutkörperchen zu sehen, die so organisiert sind, dass sie in vielen Fällen einem Lymphknoten ähneln.IgG4-assoziierte Erkrankungen sind nicht erblich.IgG4-bedingte Erkrankungen treten häufiger bei Männern als bei Frauen auf und beginnen normalerweise nach dem 55. Lebensjahr, aber die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, sogar bei Kindern.Fast jedes Organ kann betroffen sein, aber der Schweregrad ist sehr unterschiedlich, ebenso wie die Kombination der Symptome.Während eine Person mit der Krankheit Symptome eines einzelnen Organs haben kann, kann eine andere Person Auswirkungen auf viele Organe im Körper haben.Die Symptome der verschiedenen Organe können gleichzeitig oder zu unterschiedlichen Zeiten auftreten.Am häufigsten ist eine Entzündung der Bauchspeicheldrüse (Pankreatitis), aber andere exokrine Drüsen, die häufig von einer Entzündung betroffen sind, sind die Speicheldrüsen (Parotitis und Sialoadenitis).Auch die Schilddrüse kann von einer Entzündung (Thyreoiditis) betroffen sein.Ungewöhnlich ist jedoch, dass die Erkrankung mit Allgemeinsymptomen wie Gewichtsverlust, Fieber und Muskel- und Knochenschmerzen beginnt.Da die Organe durch Fibrose und Entzündung vergrößert werden, kann die Krankheit zunächst mit Krebs verwechselt werden.Es gibt gute Behandlungsmöglichkeiten für IgG4-bedingte Erkrankungen und die Prognose ist oft gut.Daher ist es wichtig, eine frühzeitige Diagnose zu stellen und zum Beispiel Krebs auszuschließen.Ohne Behandlung ist der Verlauf in der Regel progressiv.Die vermehrte Bindegewebsbildung kann dauerhaft werden und zu schweren Beschwerden an den Gallengängen, den Nieren, der großen Körperschlagader (Aorta) sowie an Brust und Lunge führen.Eine Entzündung der Bauchspeicheldrüse (autoimmune Pankreatitis) in Verbindung mit erhöhten IgG4-Spiegeln im Blut, Anomalien des Immunsystems und einer erhöhten Menge an Bindegewebe war der erste Zusammenhang mit einer IgG4-bedingten Erkrankung.Die Symptome einer Pankreatitis können Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen sein.Juckreiz und Gelbsucht (Ikterus) können im Zusammenhang mit einer Gallengangsentzündung (Cholangitis) auftreten.Von denen, die bei einer IgG4-bedingten Erkrankung eine Pankreatitis entwickeln, entwickelt die Hälfte Diabetes mellitus.Es ist wichtig, die richtige Diagnose zu stellen, um Krebs der Bauchspeicheldrüse und der Gallenwege auszuschließen und somit einen chirurgischen Eingriff zu vermeiden.Autoimmunthyreoiditis ist bei IgG4-assoziierten Erkrankungen häufig und kann Kropf verursachen und den Stoffwechsel beeinträchtigen.Diese Form unterscheidet sich von anderen Formen der Schilddrüsenentzündung dadurch, dass deutlich mehr Bindegewebe in der Schilddrüse gebildet wird.Die Fibrose kann sich außerhalb der Schilddrüse ausbreiten und die Nebenschilddrüsen betreffen, was zu einem veränderten Kalziumhaushalt führt.Auch umliegende Gefäße, Nerven, Muskeln und die Luftröhre können betroffen sein und Symptome in Form von Heiserkeit, Schluckbeschwerden und Schmerzen verursachen.Schwellungen und Vergrößerungen treten in der Ohrspeicheldrüse (Ohrspeicheldrüse) und den Speicheldrüsen im Unterkiefer und unter der Zunge (Sublingualdrüse und Submandibulardrüse) auf.Diese wird durch eine Entzündung der Speicheldrüsen (Sialoadenitis) verursacht und verursacht Schmerzen beim Schlucken und Mundtrockenheit.Mundtrockenheit in Kombination mit Tränendrüsenentzündung kann dazu führen, dass die Krankheit mit dem Sjögren-Syndrom verwechselt wird.Eine IgG4-assoziierte Erkrankung kann eine Entzündung der Tränendrüse (Mikulicz-Krankheit) mit vermehrtem Bindegewebe in der Augenhöhle (Augenhöhle) verursachen, die als sklerosierende Dakryoadenitis bezeichnet wird.Sie bekommen dann eine Schwellung um die Augen.Außerdem kommt es zu einer Entzündung der Augenmuskeln (Myositis), die zu Doppelbildern und Kopfschmerzen führen kann.Es kann zu einer Entzündung der Lederhaut des Auges (Sklera) kommen, die unter anderem mit starken Schmerzen einhergeht.Chronische Nasennebenhöhlenentzündungen sind weit verbreitet und treten oft Jahre auf, bevor klar wird, dass sie Teil einer weit verbreiteten Krankheit sind.Eine chronische Entzündung des Rachens (Pharyngitis) kann dazu führen, dass sich der Rachen rau und schmerzhaft anfühlt.Eine Schwellung des Rachens und entzündete Mandeln (Tonsillitis) können zusammen mit einer Verengung der Luftröhre (subglottische Stenose) auftreten und Heiserkeit verursachen.Entzündungen in den Nasennebenhöhlen und im Mittelohr können zu Symptomen wie Druckgefühl, Kopfschmerzen und Erbrechen führen.Es kann auch Verwachsungen im Mittelohr (Otosklerose) verursachen, die zu dauerhaftem Hörverlust führen können.Die Auswirkungen auf die Atemwege durch Entzündungen und abnormales Bindegewebe können zu einer Verengung der Atemwege führen, die in der Computertomographie (CT) sichtbar ist, und eine Biopsie zeigt Veränderungen in Form von Entzündungszellen in der Lunge.Der Raum zwischen den Lungen (Mediastinum) kann ein abnormes Wachstum des Bindegewebes aufweisen.Die Symptome einer Lungen- und Mediastinalbeteiligung sind Husten, Atembeschwerden und Schmerzen, aber oft bleiben trotz deutlicher Veränderungen im Röntgenbild keine Symptome.Die Lymphknoten entzünden sich oft und schwellen bei einer IgG4-bedingten Erkrankung an.Die geschwollenen Lymphknoten sind schmerzlos und fühlen sich elastisch an und können mit Krebs verwechselt werden.Eine IgG4-bedingte Entzündung der großen Halsschlagadern (Aortitis) kann zu Aneurysmen und Gefäßwandrissen (Dissektion) führen.Ansammlungen von weißen Blutkörperchen in den Blutgefäßen können auch kleine und mittelgroße Arterien (Periarteriitis und Thrombangitis) und die Koronararterien des Herzens betreffen.Auch Entzündungen, die Verklebungen in den Venen verursachen (obliterierende Phlebitis) mit Schmerzen und Schwellungen in Armen und Beinen sind häufig.Der Raum hinter dem Bauchfell (Retroperitoneum) ist häufig von krankhaftem Bindegewebswachstum betroffen (idiopathische retroperitoneale Fibrose; Morbus Ormond).Die Krankheit betrifft den gesamten Bereich des Abdomens um die Aorta und die Harnleiter.Die Symptome beginnen schleichend mit schmerzenden Schmerzen in Rücken, Seiten, Unterbauch und Oberschenkeln.Danach sammelt sich Flüssigkeit (Ödem) in den Unterschenkeln an und es kommt zu einer allmählichen Verengung der Harnleiter.IgG4-assoziierte Erkrankungen sind die häufigste Ursache für retroperitoneale Fibrose.Auch am Mesenterium, der Klebescheibe, die den Darm an der hinteren Bauchwand hält, findet sich ein abnormes Bindegewebswachstum.Eine Verengung der Harnleiter zusammen mit dem entzündeten Bauchfell kann zu einer gestörten Drainage der Nieren und einem erweiterten Nierenbecken (Hydronephrose) führen.Eine Entzündung im Bindegewebe der Nieren (tubulointerstitielle Nephritis) verursacht Symptome in Form von allgemeinem Unwohlsein, Fieber und Hautausschlag.Die Nierenbiopsie zeigt hohe Konzentrationen an IgG4-produzierenden Zellen, vermehrtes Bindegewebe mit dem charakteristischen Wirbelmuster, Ansammlungen von Antikörpern.Im Blut findet man Eosinophilie, hohe IgG4-Spiegel und niedrige Spiegel der Proteine ​​C3 und C4 im Komplementsystem.Eine Nierenerkrankung mit verdickten Membranen (Basalmembran) um die kleinen Kugeln der Nieren, den sogenannten Glomeruli, kann auch bei IgG4-bedingten Erkrankungen auftreten.Auswirkungen auf die Nieren und Harnwege können Rückenschmerzen, erhöhte oder verminderte Urinausscheidung und Bluthochdruck verursachen.Fibrose und Entzündungen in verschiedenen Organen führen dazu, dass die Krankheit oft mit Krebs verwechselt wird.Die Diagnose basiert auf einer Kombination aus medizinischen Untersuchungen und Laboranalysen.Mittels Computertomographie (CT), Positronen-Emissions-Tomographie (PET) und Magnetresonanztomographie (MRT) wird untersucht, welche Organe betroffen sind.Laborbluttests zeigen erhöhte Werte von IgG4 und IgE, oft in Kombination mit niedrigen Spiegeln von Komplementproteinen (C3 und C4).Um die Diagnose zu sichern und die Erkrankung von Krebs zu unterscheiden, ist eine Gewebeprobe (Biopsie) des betroffenen Organs erforderlich.Die Immunfärbung für FoxP3-positive T-Lymphozyten kann verwendet werden, um die erhöhte Anzahl an regulatorischen T-Zellen sowie die speziellen zytotoxischen CD4-positiven T-Zellen zu sehen.Die mikroskopische Untersuchung der Gewebeprobe zeigt dichte Lymphozyteninfiltrate bestehend aus IgG4-positiven Plasmazellen, zytotoxischen CD4-positiven T-Zellen und regulatorischen T-Zellen.In Kombination mit storiformer Fibrose und obliterativer Phlebitis gibt dies spezifische Auskunft über das Ausmaß der fibrotischen Veränderungen, was oft entscheidend für die Wirkung der immunmodulatorischen Behandlung ist.IgG4-assoziierte Erkrankungen müssen von systemischen Vaskulitiden wie granulomatöser Polyangiitis, eosinophiler Granulomatose, obliterierender Polyangiitis, hypokomplementämischer Urtikariavaskulitis, Sjögren-Syndrom, Castelman-Krankheit, Lymphom und anderen malignen (bösartigen) Erkrankungen unterschieden werden.Zum Ausschluss einer primär sklerosierenden Cholangitis und eines Pankreaskarzinoms werden Computertomographie (CT), Positronen-Emissions-Tomographie (PET) und endoskopische Radiographie der Bauchspeicheldrüse und der Gallenwege (ERCP) sowie endoskopische transpapilläre Biopsie mit Histologie eingesetzt.Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind wichtig, um die Krankheit zu kontrollieren und dauerhafte Schäden zu vermeiden.Die Behandlung zielt darauf ab, das Immunsystem zu beeinflussen und Entzündungen in den betroffenen Organen zu reduzieren.Es beginnt mit Kortison, oft in hohen Dosen.Die Kortisonbehandlung bringt in der Regel eine rasche Besserung der Beschwerden und eine Verringerung der Schwellung der Organe, kann aber das bereits gebildete Narbengewebe nicht angreifen.Da Kortison in hohen Dosen Nebenwirkungen verursacht, wird oft ein anderes immunmodulierendes Medikament als Ergänzung eingesetzt, teils um den Bedarf an Kortison zu reduzieren, teils um seine Wirkung zu verstärken.Um das Risiko eines erneuten Auftretens der Erkrankung zu verringern, wird manchmal auch eine Langzeitbehandlung mit einer niedrigen Dosis Kortison durchgeführt.Zu den Nebenwirkungen, die bei einer Kortisonbehandlung auftreten können, gehören Infektionen, ernährungsbedingter Diabetes, Skelettverkalkung, Herzrasen sowie Stimmungs- und Schlafstörungen.Die am häufigsten verwendeten immunmodulatorischen Medikamente bei IgG4-bedingten Erkrankungen sind Azathioprin, Methotrexat und Mycophenolatmofetil.Auch biologische Medikamente kommen zum Einsatz, wenn die Kortisonbehandlung nicht anschlägt, zum Beispiel Rituximab.Um den Krankheitsverlauf und die Wirkung der Behandlung verfolgen zu können sowie mögliche Nebenwirkungen von Medikamenten zu erkennen, sind regelmäßige Kontrollen wichtig.Auch die von der Erkrankung betroffenen Organe und der Grad der Entzündung müssen regelmäßig kontrolliert werden.Bei den meisten Menschen mit der Krankheit führt die Behandlung zu einer dauerhaften Besserung.Bei Erhaltungstherapie ist die Prognose gut.Die europäische Datenbank Orphanet sammelt Informationen zur Forschung zu ungewöhnlichen Diagnosen, www.orpha.net, Suchbegriff: IgG4-related disease.Die amerikanische Datenbank ClinicalTrials.gov sammelt Informationen über klinische Studien, https://clinicaltrials.gov, Suchbegriff: IgG4-related disease.Zentren für seltene Diagnosen (CSD) sind an allen Universitätskliniken angesiedelt.Der CSD kann Fragen beantworten und Ratschläge und Informationen zu seltenen Erkrankungen geben.Kontaktdaten für CSD in jeder Region finden Sie auf der gemeinsamen Website CSD in Collaboration, siehe csdsamverkan.se.Die Website enthält auch Informationen über Expertenteams für verschiedene Diagnosen und Diagnosegruppen sowie Links zu anderen Informationsquellen.Das Europäische Referenznetzwerk (ERN) bringt Ärzte und Forscher zusammen, die Experten für seltene Krankheiten und Leiden sind.In den virtuellen Netzwerken werden Diagnose und Behandlung für Patienten aus ganz Europa besprochen.Weitere Informationen finden Sie bei der Europäischen Kommission und Orphanet.Die Ansprechpartner können Fragen zu Erkrankungen im Zusammenhang mit IgG4 beantworten.Professor Anders Bengtsson, Klinik für Rheumatologie, Skåne University Hospital, Lund, Tel. 046-17 71 47, E-Mail anders.bengtsson@med.lu.se.Professor Maria Bokarewa, Klinik für Rheumatologie, Sahlgrenska University Hospital, Göteborg, Telefon 031-342 10 00, E-Mail maria.bokarewa@rheuma.gu.se.Chefarzt Per Eriksson, Klinik für Rheumatologie, Medizinische Klinik, Länssjukhuset Ryhov, Jönköping, Tel. 010-241 00 00, E-Mail per.a.eriksson@rjl.se.Facharzt Ulf Lindström, Klinik für Rheumatologie, Universitätskrankenhaus Sahlgrenska, Göteborg, Telefon 031-342 10 00, E-Mail ulf.lindstrom@vgregion.se.Viele Interessenverbände können helfen, den Kontakt zu anderen mit der gleichen Diagnose und ihren Angehörigen zu vermitteln.Manchmal können sie auch andere Informationen wie praktische Tipps für den Alltag geben und persönliche Erfahrungen darüber vermitteln, wie es sein kann, mit einer seltenen Erkrankung zu leben.Die Interessenverbände arbeiten auch häufig an Themen, die die Bedingungen für die Mitglieder verbessern können, unter anderem durch die Einflussnahme auf Entscheidungsträger in verschiedenen Bereichen der Gesellschaft.Der Rheuma-Verein unterstützt Menschen mit verschiedenen rheumatischen Erkrankungen, sammelt und verbreitet Wissen, verfolgt wichtige Anliegen für Rheuma und unterstützt die rheumatologische Forschung.Der Verband hat 170 lokale Verbände, die in 24 Bezirke in ganz Schweden aufgeteilt sind, Telefon 08-505 805 00, E-Mail info@reumatiker.se, reumatikerförbundet.se.Riksförbundet Rare diagnoses arbeitet für Menschen mit seltenen Diagnosen und verschiedenen Behinderungen, Telefon 072‑722 18 34, E‑Mail info@sallsyntadiagnoser.se, sallsyntadiagnoser.se.Für viele seltene Erkrankungen gibt es Gruppen in den sozialen Medien, in denen Sie mit anderen Personen mit derselben Diagnose sowie mit Eltern und anderen Angehörigen von Menschen mit der Krankheit oder dem Syndrom kommunizieren können.Die Orphanet-Datenbank sammelt Informationen über Interessenorganisationen, insbesondere in Europa, www.orpha.net, Suchbegriff: IgG4-related disease.Das Center for Rare Diagnoses in Collaboration (CSD in Collaboration) hat auf seiner Website einen Kalender mit aktuellen Kursen, Seminaren und Konferenzen im Bereich seltener Erkrankungen, siehe csdsamverkan.se.Für einige der Diagnosetexte in der Wissensdatenbank des National Board of Health and Welfare zu seltenen Gesundheitszuständen gibt es eine kurze Zusammenfassung im PDF-Format, die heruntergeladen, ausgedruckt und in verschiedenen Kontexten verwendet werden kann.Die Zusammenfassung finden Sie oben auf jeder Seite.Kinder, Jugendliche und Erwachsene mit Behinderungen können verschiedene Arten von Unterstützung und Interventionen von der Gesellschaft erhalten.Weitere Informationen finden Sie unter Unterstützungsbemühungen der Community.Persönliche Geschichten darüber, wie es ist, mit einer seltenen Erkrankung zu leben, und viele andere Informationen finden Sie oft auf den Websites von Interessenorganisationen (siehe unter der Überschrift Interessenorganisationen).Auf der Website von Ågrenska finden Sie auch persönliche Geschichten und Filme sowie andere wertvolle Informationen, siehe agrenska.se.Orphanet, Europäische Datenbank www.orpha.net Suchbegriff: IgG4-related diseaseBrito-Zerón P, Kostov B, Bosch X, Acar-Denizli N, Ramos-Casals M, Stone JH.Therapeutischer Ansatz für IgG4-bedingte Erkrankungen: Eine systematische Überprüfung.Medizin (Baltimore) 2016;95: e4002.Carruthers MN, Topazian MD, Khosroshahi A, Witzig TE, Wallace ZS, Hart PA et al.Rituximab für IgG4-bedingte Erkrankungen: eine prospektive, offene Studie.Ann Rheum Dis 2015;74:1171-1177.D. Inoue, K. Yoshida, N. Yoneda, K. Ozaki, T. Matsubara, K. Nagai et al.IgG4-assoziierte Erkrankung: Datensatz von 235 konsekutiven Patienten.Medizin (Baltimore) 2015;94: e680.Kamisawa T., Zen Y., Pillai S., Stone JH.IgG4-bedingte Erkrankung.Lanzette 2015;385: 1460-1471.Khosroshahi A, Wallace ZS, Crowe JL, Akamizu T, Azumi A, Carruthers MN et al.Internationale Konsens-Leitlinie zum Management und zur Behandlung von IgG4-bedingten Erkrankungen.Arthritis-Rheumatol 2015;67: 1688-1699.Küttner H. Über entzündliche Tumoren der Submanxillar-speicheldruse.Bruns Beetr Klin Chir 1896;15: 815-834.Lin W, Lu S, Chen H, Wu Q, Fei Y, Li M et al.Klinische Merkmale der Immunglobulin-G4-bedingten Krankheit: eine prospektive Studie mit 118 chinesischen Patienten.Rheumatologie (Oxford) 2015;54:1982-1990.T. Maehara, H. Mattoo, M. Ohta, VS Mahajan, M. Moriyama, M. Yamauchi et al.Läsionale CD4+ IFN-γ+ zytotoxische T-Lymphozyten bei IgG4-assoziierter Dacryoadenitis und Sialoadenitis.Ann Rheum Dis 29. Juni 2016. pii: annrheumdis-2016-209139.doi: 10.1136/annrheumdis-2016-209139.[Epub vor dem Druck]Mahajan VS, Mattoo H, Deshpande V, Pillai SS, Stein JH.IgG4-bedingte Erkrankung.Jahr Rev Pathol 2014;9: 315-347.Rasch S, Phillip V, Schmid RM, Algül H. Epidemiologie, Klinik, Diagnostik und Therapie der Autoimmunpankreatitis: Eine retrospektive Analyse von 53 Patienten.Pankreatologie 2016;16: 73-77.Torre ED, Stein JH."Wie ich mit IgG4-bedingter Krankheit umgehe".J. Clin. Immunol. 2016;36: 754-763.M. Shiokawa, Y. Kodama, K. Kuriyama, K. Yoshimura, T. Tomono, T. Morita et al.Pathogenität von IgG bei Patienten mit IgG4-bedingter Erkrankung.Darm 2016;65: 1322-1332.Stone JH, Zen Y, Deshpande V. IgG4-bedingte Krankheit.N Engl J Med 2012;366: 539-551.Stein JH.IgG4-assoziierte Erkrankung: Pathophysiologische Erkenntnisse treiben neue Behandlungsansätze voran.Clin Exp Rheumatol 2016;34: 66-68.Die medizinische Expertin, die das Dokument verfasst hat, ist Professorin Maria Bokarewa vom Sahlgrenska-Universitätskrankenhaus in Göteborg.Organisationen betroffener Interessengruppen wurde Gelegenheit gegeben, ihre Ansichten zum Inhalt vorzubringen.Eine spezielle Expertengruppe hat das Material vor der Veröffentlichung geprüft und genehmigt.Das Informationszentrum für seltene Erkrankungen in Ågrenska in Göteborg ist für die Bearbeitung, Produktion und Veröffentlichung des Materials verantwortlich, siehe agrenska.se.Wenden Sie sich an das Informationszentrum für seltene Erkrankungen in Ågrenska, Telefon 031-750 92 00, E-Mail sallsyntahalsotillstand@agrenska.se.Diese Wissensdatenbank bietet Informationen zu seltenen Erkrankungen.Die Informationen sollen weder die professionelle Behandlung ersetzen noch als Grundlage für Diagnose oder Behandlung verwendet werden.Kontaktieren Sie uns socialstyrelsen@socialstyrelsen.se 075-247 30 00 Weitere Kontaktwege Verarbeitung personenbezogener Daten