Casey Gallagher, MD, ist Facharzt für Dermatologie und arbeitet als praktizierender Dermatologe und klinischer Professor.Pemphigus ist eine seltene Gruppe von blasenbildenden Autoimmunerkrankungen, die sowohl die Haut als auch die Schleimhäute betreffen.Warum Pemphigus auftritt, bleibt ein Rätsel, aber Wissenschaftler konnten feststellen, dass das Immunsystem plötzlich auf Proteine ​​namens Desmoglein abzielt und diese angreift, die den Zellen helfen, zusammenzukleben.Pemphigus kann alleine auftreten oder sich als Merkmal bestimmter Autoimmunerkrankungen oder Krebserkrankungen manifestieren.Pemphigus kann auch durch bestimmte Medikamente ausgelöst werden.Die Diagnose beinhaltet typischerweise eine Biopsie der Haut oder Schleimhaut.Die Behandlung kann orale oder injizierte Steroide, immunsuppressive Medikamente, intravenöse Antikörper und biologische Medikamente umfassen.Vor dem Aufkommen von Kortikosteroiden lag die Sterblichkeitsrate bei Menschen mit Pemphigus innerhalb eines Jahres bei etwa 75 Prozent.Seitdem ist sie drastisch gesunken.Pemphigus befällt im Allgemeinen zuerst die Schleimhäute des Mundes und verursacht mehrere Geschwüre, die wochen- und monatelang bestehen bleiben können.In einigen Fällen können die oralen Läsionen das einzige Symptom sein.Bei anderen können sich Blasen auf der Haut entwickeln, am häufigsten im oberen Brustbereich, am Rücken, auf der Kopfhaut und im Gesicht.Die Blasen sind im Allgemeinen schlecht definiert und können leicht aufreißen.Sie verfestigen sich oft zu größeren Blasen und verursachen ein starkes Abschälen und Ausnässen.Die Bläschen sind fast immer schmerzhaft und können je nach Ort juckend oder nicht juckend sein.Unbehandelt kann sich der Pemphigus allmählich ausbreiten und größere Mengen an Gewebe umfassen.Dies kann zu potenziell lebensbedrohlichen Komplikationen führen, einschließlich:Der Tod ist meistens das Ergebnis einer Blutvergiftung, Infektion oder Lungenentzündung.Es gibt verschiedene Arten von Pemphigus, die sich in ihrer Schwere unterscheiden.Die beiden Haupttypen werden durch die Tiefe der Läsionen sowie ihre Lage am Körper unterschieden.Pemphigus vulgaris ist die häufigste Form der Krankheit.Die Wunden entstehen meistens im Mund, können aber auch andere Schleimhautgewebe wie die Genitalien betreffen.Da die Krankheit tiefere Gewebe betrifft, können die Blasen extrem schmerzhaft sein (obwohl sie nicht jucken).Nur ein kleiner Prozentsatz der Menschen entwickelt auch Hautblasen.Pemphigus vulgaris kann manchmal als Merkmal der neuromuskulären Autoimmunerkrankung Myasthenia gravis auftreten.Pemphigus foliaceus ist eine weniger schwere Form der Krankheit, die die Haut betrifft.Es betrifft nur oberflächliches Gewebe auf der trockenen oberen Schicht, die als Stratum corneum bekannt ist.Aus diesem Grund ist die Krankheit weit weniger schmerzhaft, kann aber oft extrem jucken.Pemphigus foliaceus ist durch verkrustete Wunden gekennzeichnet, die sich oft auf der Kopfhaut entwickeln und sich auf Brust, Rücken und Gesicht ausbreiten.Mundgeschwüre treten nicht auf.Pemphigus foliaceus kann manchmal Menschen mit Psoriasis betreffen, meistens als Folge einer UV-Lichttherapie, die zur Behandlung der Autoimmunerkrankung der Haut eingesetzt wird.Es gibt andere, weniger häufige, aber möglicherweise schwerwiegendere Formen von Pemphigus, die jeweils unterschiedliche Ursachen haben:Als Autoimmunerkrankung ist Pemphigus durch ein gestörtes Immunsystem gekennzeichnet.Aus kaum verstandenen Gründen richtet der Körper seine Immunabwehr plötzlich auf normale Zellen, als ob er eine Infektion neutralisieren wollte.Bei Pemphigus produziert das Immunsystem Proteine, sogenannte Autoantikörper, die darauf programmiert sind, auf Desmoglein abzuzielen.Desmoglein ist ein Protein, das als Adhäsionsmolekül fungiert und die Zellen zusammenhält, um die Gewebeintegrität aufrechtzuerhalten.Die durch Pemphigus verursachte Entzündung bricht die Bindungen zwischen Hautzellen, was zu einer Delaminierung (Akantholyse) und der Ansammlung von Lymphflüssigkeit zwischen den Gewebeschichten führt.Mit Ausnahme des IgA-Pemphigus sind die am Pemphigus beteiligten Autoantikörper Immunglobulin G (IgG).Bestimmte Typen zielen auf Desmoglein 1 in oberflächlichen Geweben ab (was Pemphigus foliaceus verursacht), während andere auf Desmoglein 3 in tieferen Geweben abzielen (was Pemphigus vulgaris verursacht).Es wird angenommen, dass die Genetik eine zentrale Rolle bei der Entwicklung von Pemphigus spielt.Bestimmte genetische Mutationen werden häufig bei Menschen mit der Krankheit beobachtet, von denen die meisten die Gruppe der Gene der humanen Leukozyten-Antigene (HLA) betreffen.HLA DR4 ist die Mutation, die am häufigsten bei Menschen mit Pemphigus auftritt.Pemphigus betraf überproportional bestimmte ethnische Gruppen, darunter aschkenasische Juden und Menschen mediterraner Herkunft.Es gibt sogar bestimmte Subtypen, die fast ausschließlich in kolumbianischen und tunesischen Populationen vorkommen.Pemphigus betrifft Männer und Frauen gleichermaßen.Es tritt im Allgemeinen im Alter zwischen 30 und 60 Jahren auf. Während die Genetik eine Person für Pemphigus prädisponieren kann, wird angenommen, dass die eigentlichen Symptome durch Umweltauslöser aktiviert werden, von denen die häufigsten sind:Trotz der langen Liste bekannter Auslöser ist die Mehrheit der Fälle idiopathisch (d. h. unbekannter Ursache).Pemphigus kann andere Krankheiten imitieren und erfordert in der Regel einen Spezialisten wie einen Dermapathologen oder Oralpathologen, um eine endgültige Diagnose zu stellen.Dies beinhaltet typischerweise eine Biopsie der betroffenen Haut- oder Schleimhautgewebe.Unter dem Mikroskop sucht der Pathologe nach flüssigkeitsgefüllten Läsionen in der äußeren Hautschicht (sogenannte intraepidermale Vesikel).Die Vesikel liefern einen klaren Beweis für eine Akantholyse und helfen, den Pemphigus von anderen blasenbildenden Hauterkrankungen zu unterscheiden.Eine definitive Diagnose erfordert eine Technik, die als direkte Immunfluoreszenz bekannt ist, um Anti-Desmoglein-Autoantikörper zu identifizieren.Unter dem Mikroskop erscheinen die Autoantikörper als fluoreszierende Ablagerungen in den Verbindungsstellen zwischen den Zellen.Anti-Desmoglein-Autoantikörper können auch mit einem Bluttest nachgewiesen werden, der als ELISA (Enzyme Linked Immunosorbent Assay) bezeichnet wird.Wenn die Speiseröhre betroffen ist, kann eine Endoskopie durchgeführt werden, um in die Luftröhre zu sehen und Gewebeproben zu entnehmen.Röntgen und Ultraschall sind bei der Diagnosestellung weniger hilfreich.Wenn die Ergebnisse nicht schlüssig sind, wird Ihr Arzt nach anderen möglichen Ursachen für die Symptome suchen.Als Differentialdiagnose bezeichnet, kann die Untersuchung folgende Krankheiten umfassen:Wenn Pemphigus nicht sofort behandelt wird, kann er tödlich sein, normalerweise als Folge überwältigender opportunistischer Infektionen.Aus diesem Grund kann Pemphigus einen Krankenhausaufenthalt erfordern und viele der gleichen Eingriffe beinhalten, die in Verbrennungszentren durchgeführt werden.Die Hauptstütze der Behandlung von Pemphigus sind orale Kortikosteroide, normalerweise Prednison.Dies erfordert normalerweise extrem hohe Dosen, die für einige gefährlich sein können und Darmperforation und Sepsis verursachen können.Das Problem kann durch nichtsteroidale Antirheumatika (NSAIDs) zur Behandlung von Schmerzen weiter verschlimmert werden.NSAIDs können Magen-Darm-Blutungen verursachen und das Perforationsrisiko erhöhen.Wenn orale Kortikosteroide nicht verwendet werden können, können andere Optionen in Betracht gezogen werden, einschließlich:Wenn Rituxan nicht angewendet werden kann, kann eine Plasmapherese, eine der Dialyse ähnliche Technik zur Blutreinigung, in Erwägung gezogen werden.Tetracyclin-Antibiotika können auch verschrieben werden, um Sekundärinfektionen zu verhindern, während Talkumpuder verhindern kann, dass Bettlaken und Kleidung an den Läsionen haften bleiben.Vielen Menschen geht es mit der Behandlung besser, obwohl es manchmal Jahre dauern kann, bis sie sich vollständig erholt haben.Andere müssen dauerhaft Medikamente einnehmen, um ein Wiederauftreten zu verhindern.Angesichts der Tatsache, dass wir so wenig darüber wissen, was Pemphigus auslöst, ist es schwer vorzuschlagen, was Sie tun können, um ihn zu vermeiden, wenn Sie ihn noch nie zuvor hatten.Damit können Sie möglicherweise ein Wiederauftreten verhindern, wenn Sie in der Vergangenheit Pemphigus hatten.Hier sind einige Tipps zur Selbsthilfe, die helfen können:Es kann schwierig sein, mit Pemphigus zu leben, insbesondere wenn es Ihre Fähigkeit zu essen beeinträchtigt, Schmerzen verursacht oder unansehnliche, nässende Wunden verursacht.Anstatt dich zu isolieren, hilft es, mit anderen zu sprechen, die verstehen, was du durchmachst.Sie können sich mit Online-Unterstützungsgemeinschaften auf Facebook verbinden oder die gemeinnützige International Pemphigus and Pemphigoid Foundation kontaktieren, um zu sehen, ob es eine Unterstützungsgruppe in Ihrer Nähe gibt.Wenn Sie damit nicht zurechtkommen, zögern Sie nicht, Ihren Arzt um eine Überweisung an einen Therapeuten oder Psychiater zu bitten, der Ihnen bei Bedarf Beratung und Medikamente geben kann.Internationale Pemphigus- und Pemphigold-Stiftung.Pemphigus.Arpita R, Monica A, Venkatesh N, Atul S, Varun M. 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